Naglazyme

Forsiktighetsregler

Svekkede luftveier: En må utvise forsiktighet ved svekkede luftveier ved å begrense eller nøye overvåke bruken av antihistaminer og andre sedativer. Bruk av positivt luftveistrykk under søvn samt potensielt trakeostomi i klinisk egnede situasjoner bør også vurderes. Pasienter med akutt febril eller respiratorisk sykdom kan ha behov for å få utsatt infusjonen. Infusjonsrelaterte reaksjoner: Infusjonsrelaterte reaksjoner (bivirkninger som oppstår i løpet av infusjonen eller infusjonsdagen) er rapportert. Basert på kliniske data forventes hoveddelen av pasientene å utvikle IgG-antistoffer mot galsulfase innen 4-8 uker etter behandlingsstart. Ved kliniske utprøvninger ble infusjonsrelaterte reaksjoner vanligvis håndtert ved å avbryte infusjonen eller redusere hastigheten og ved å (forhånds-)behandle pasienten med antihistaminer og​/​eller antipyretika (paracetamol), slik at pasienten kunne fortsette behandlingen. Pga. lite erfaring fra gjenopptak av behandling etter langvarige avbrudd, bør en utvise forsiktighet pga. teoretisk risiko for overfølsomhetsreaksjoner. Forhåndsbehandling (antihistaminer med eller uten antipyretika) anbefales omtrent 30-60 minutter før infusjonsstart, for å redusere risiko for infusjonsrelaterte reaksjoner. Ved milde eller moderate infusjonsrelaterte reaksjoner bør behandling med antihistaminer og paracetamol vurderes, og​/​eller infusjonshastigheten reduseres til halvparten av hastigheten der reaksjonen oppsto. Ved én enkelt, kraftig infusjonsrelatert reaksjon bør infusjonen stanses til symptomene går over, og behandling med antihistaminer og paracetamol bør vurderes. Infusjonen kan startes på nytt med redusert infusjonshastighet til 50-25% av hastigheten der reaksjonen oppsto. Ved tilbakevendende moderate infusjonsrelaterte reaksjoner, eller ved gjenopptak av behandlingen etter en enkelt, kraftig infusjonsrelatert reaksjon, bør en vurdere forhåndsbehandling (antihistaminer og paracetamol og​/​eller kortikosteroider) og en reduksjon i infusjonshastigheten til 50-25% av hastigheten der tidligere reaksjon oppsto. Det kan oppstå kraftige overfølsomhetsreaksjoner (allergi). Hvis slike reaksjoner oppstår, anbefales umiddelbar seponering og igangsetting av egnet medisinsk behandling. En må ta hensyn til gjeldende medisinske standarder for nødbehandling. Hos pasienter som har opplevd allergiske reaksjoner under infusjon av galsulfase, må det utvises forsiktighet ved ny behandling. Personell med egnet opplæring og gjenopplivingsutstyr (inkl. adrenalin) må være tilgjengelig. Alvorlig eller livstruende overfølsomhet er en kontraindikasjon til ny behandling, hvis overfølsomheten ikke kan kontrolleres. Spinal​/​cervikal medullakompresjon (SCC): SCC med resulterende myelopati er en kjent og alvorlig komplikasjon som kan skyldes MPS VI. Rapportert etter markedsføring: Noen pasienter opplevde begynnende eller forverret SCC som krevde dekompresjonskirurgi. Pasienten bør overvåkes for tegn og symptomer på SCC (inkl. ryggsmerter, lammelse av lemmer under nivået for komprimering, urin- og fekal inkontinens) og gis passende klinisk behandling. Akutt hjerte- og åndedrettssvikt: Forsiktighet bør utvises ved bruk hos pasienter som er følsomme for væskeoverskudd, slik som pasienter som veier <20 kg, med akutt underliggende åndedrettssykdom eller med nedsatt hjerte- og​/​eller åndedrettsfunksjon, da kongestiv hjertesvikt kan oppstå. Egnede medisinske støtte- og overvåkningstiltak bør være raskt tilgjengelige ved infusjon, og enkelte pasienter kan trenge forlenget observasjonstid. Immunmedierte reaksjoner: Type III immunkompleksmedierte reaksjoner, inkl. membranøs glomerulonefritt, er sett. Ved immunmediert reaksjon bør seponering og igangsetting av egnet medisinsk behandling vurderes. Risiko​/​nytte ved ny administrering etter en immunmediert reaksjon bør vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium pr. hetteglass og fortynnes med natriumkloridoppløsning 9 mg​/​ml. Dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.