Pulmozyme

Mukolytikum.

R05C B13 (Deoksyribonuklease, Dornase alfa)

INHALASJONSVÆSKE TIL NEBULISATOR, oppløsning 1 mg/ml: 1 ml inneh.: Dornase alfa (rhDNase) 1 mg (1000 U), kalsiumkloriddihydrat, natriumklorid, vann til injeksjonsvæsker.

Indikasjoner

Langtidsbehandling for å forebygge luftveiskomplikasjoner som skyldes akkumulering av DNA i luftveiene ved cystisk fibrose hos voksne og barn >5 år.

Dosering

For å bedre sporbarheten av biologiske legemidler bør preparatnavn og batchnr. registreres tydelig i pasientjournalen.

Administrering 2,5 ml (tilsv. 1 ampulle) inhaleres ufortynnet via forstøverapparat 1 gang daglig.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Sikkerhet og effekt hos barn <5 år er ikke etablert. Erfaring fra kliniske studier >12 måneder mangler. Det er lite dokumentasjon på pasienter med FVC <40%.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Kan effektivt og sikkert brukes sammen med standard behandling av cystisk fibrose som antibiotika, bronkodilatatorer, pankreasenzymer, vitaminer, kortikosteroider til systemisk og lokal bruk samt analgetika.

Graviditet, amming og fertilitet

GraviditetSikkerhet hos gravide er ikke klarlagt. Dyrestudier viser ikke reproduksjonstoksiske effekter, men dette betyr nødvendigvis ikke fravær av skadelige effekter på humane fostre. Bør kun gis til gravide hvis absolutt nødvendig.

AmmingSystemisk absorpsjon er minimal ved anbefalt dosering, og det er derfor ikke forventet noen målbar konsentrasjon av dornase alfa i morsmelk. Preparatet bør likevel brukes med forsiktighet under amming.

Bivirkninger

Gå til bivirkningssøk

Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.

I de fleste tilfeller er bivirkningene milde og forbigående, og krever ingen dosejustering.

Organklasse	Bivirkning
Gastrointestinale
Sjeldne	Dyspepsi
Generelle
Sjeldne	Brystsmerter (pleuritisk/ikke-kardiell), feber
Hud
Sjeldne	Hudutslett, urtikaria
Luftveier
Sjeldne	Dysfoni, dyspné, faryngitt, laryngitt, rhinitt (alle ikke-infeksiøse)
Undersøkelser
Sjeldne	Redusert lungefunksjonstest
Øye
Sjeldne	Konjunktivitt

Pasienter som opplever bivirkninger som er typiske for cystisk fibrose kan vanligvis fortsette å bruke Pulmozyme.

<5% av pasientene utvikler antistoffer mot dornase alfa, uten forekomst av allergiske reaksjoner eller dannelse av IgE-antistoffer.

I de fleste tilfeller er bivirkningene milde og forbigående, og krever ingen dosejustering.

Frekvens	Bivirkning
Sjeldne
Gastrointestinale	Dyspepsi
Generelle	Brystsmerter (pleuritisk/ikke-kardiell), feber
Hud	Hudutslett, urtikaria
Luftveier	Dysfoni, dyspné, faryngitt, laryngitt, rhinitt (alle ikke-infeksiøse)
Undersøkelser	Redusert lungefunksjonstest
Øye	Konjunktivitt

Pasienter som opplever bivirkninger som er typiske for cystisk fibrose kan vanligvis fortsette å bruke Pulmozyme.

<5% av pasientene utvikler antistoffer mot dornase alfa, uten forekomst av allergiske reaksjoner eller dannelse av IgE-antistoffer.

Rapportering av bivirkninger

Overdosering/Forgiftning

I kliniske studier har <20 mg dornase alfa 2 ganger daglig i 6 dager vært gitt til pasienter med cystisk fibrose uten at overdoseringssymptomer er observert. Systemisk toksisitet er ikke observert og er ikke forventet på bakgrunn av liten absorpsjon og kort halveringstid av dornase alfa. Systemisk behandling ved overdosering er derfor trolig lite nødvendig.

Egenskaper og miljø

KlassifiseringRenset glykoprotein fremstilt ved rekombinant teknikk fra kinesiske hamsterovarier inneholdende genet som koder for det naturlig forekommende proteinet deoksyribonuklease (DNase).

VirkningsmekanismeSpalter ekstracellulært DNA. Retensjon av viskøst purulent slim i luftveiene gir både nedsatt lungefunksjon og forverring av infeksjon. Purulent slim inneholder svært høye konsentrasjoner av ekstracellulært DNA, et viskøst polyanion dannet av ødelagte leukocytter, som akkumuleres som svar på infeksjon. DNA i slimet hydrolyseres in vitro av dornase alfa og slimets viskositet reduseres kraftig.

AbsorpsjonLav systemisk absorpsjon. Enzymaktiviteten i sekret opprettholdes i minst 6 timer.

HalveringstidDyrestudier indikerer at rhDNase raskt blir eliminert fra serum etter i.v. administrering. I humane studier hvor dornase alfa er gitt i.v., er eliminasjons t_¹/₂ beregnet til 3-4 timer.

MetabolismeAntas å metaboliseres av proteaser i biologiske væsker.

Oppbevaring og holdbarhet

Må oppbevares i kjøleskap (2-8°C), beskyttet mot lys. Stabiliteten påvirkes ikke ved 1 enkelt eksponering for høyere temperaturer (i ≤24 timer ved 25°C).

Pakninger, priser og refusjon

Pulmozyme, INHALASJONSVÆSKE TIL NEBULISATOR, oppløsning:

Styrke	Pakning Varenr.	Refusjon	Pris (kr)	R.gr.
1 mg/ml	30 × 2,5 ml (plastamp.) 148213	Blå resept	7 842,40	C

SPC (preparatomtale)

Pulmozyme INHALASJONSVÆSKE TIL NEBULISATOR, oppløsning 1 mg/ml

Gå til godkjent preparatomtale

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter (DMP). Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:

12.09.2017

Sist endret: 13.11.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)