INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 100 mg/ml: 1 ml inneh.: Protein 100 mg der humant immunglobulin G er minst 98%, fordeling av IgG-subklasser (ca. verdier): IgG1 69%, IgG2 26%, IgG3 3%, IgG4 2%, IgA maks. 25 µg/ml, L-prolin ca. 0,25 mmol/ml, saltsyre og natriumhydroksid (til pH-justering), vann til injeksjonsvæsker til 1 ml.
Indikasjoner
Substitusjonsbehandling hos voksne, barn og ungdom (0-18 år) ved:- Primære immunsviktsyndromer (PID) med nedsatt antistoffproduksjon.
- Sekundær immunsvikt (SID) hos pasienter med alvorlige eller tilbakevendende infeksjoner, ineffektiv antimikrobiell behandling og enten påvist spesifikk antistoffsvikt (PSAF)1 eller et IgG serumnivå <4 g/liter.
- Primær immun trombocytopeni (ITP) hos pasienter med høy risiko for blødning, eller før kirurgi som middel til korreksjon av blodplatetallet.
- Guillain-Barrés syndrom.
- Kawasakis sykdom (i forbindelse med acetylsalisylsyre).
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP). Kun begrenset erfaring er tilgjengelig fra bruk av intravenøse immunglobuliner hos barn med CIDP.
- Multifokal motorisk nevropati (MMN).
Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Substitusjonsbehandling skal initieres og overvåkes under tilsyn av lege med erfaring i behandling av immunsvikt. Individuell dosering, avhengig av indikasjon og klinisk respons. Dose basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige eller overvektige. Følgende doseregimer er veiledende.Indikasjon |
|
Dose |
|
Injeksjonshyppighet |
---|---|---|---|---|
Substitusjonsbehandling |
|
|
|
|
Primær immunsvikt (PID) |
|
Startdose: 0,4-0,8 g/kg |
|
|
|
Vedlikeholdsdose: 0,2-0,8 g/kg |
|
hver 3.-4. uke til en når bunnverdier for IgG på minst 6 g/liter |
|
Sekundær immunsvikt |
|
0,2-0,4 g/kg |
|
hver 3.-4. uke til en når bunnverdier for IgG på minst 6 g/liter |
Immunmodulering |
|
|
|
|
Primær immuntrombocytopeni (ITP) |
|
0,8-1 g/kg |
|
på dag 1, ev. gjentatt 1 gang innen 3 dager |
|
eller 0,4 g/kg/dag |
|
i 2-5 dager |
|
Guillain-Barrés syndrom |
|
0,4 g/kg/dag |
|
i 5 dager |
Kawasakis sykdom |
|
2 g/kg |
|
1 dose i forbindelse med acetylsalisylsyrebehandling |
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP)1 |
|
Startdose: 2 g/kg |
|
oppdelte doser i 2-5 dager |
|
Vedlikeholdsdose: 1 g/kg |
|
hver 3. uke i 1-2 dager |
|
Multifokal motorisk nevropati (MMN) |
|
Startdose: 2 g/kg |
|
i 2-5 dager |
|
Vedlikeholdsdose: 1 g/kg |
|
hver 2.-4. uke |
|
|
eller 2 g/kg |
|
hver 4.-8. uke i 2-5 dager |
- Nedsatt leverfunksjon: Ingen dosejustering nødvendig.
- Nedsatt nyrefunksjon: Ingen dosejustering, med mindre klinisk indisert, se Forsiktighetsregler.
- Barn og ungdom: Dosering skiller seg ikke fra doseringen for voksne, da dosering for hver indikasjon gis etter kroppsvekt og justeres etter klinisk resultat.
- Eldre: Ingen dosejustering, med mindre klinisk indisert, se Forsiktighetsregler.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Overfølsomhet for humane immunglobuliner (virkestoffet). Pasienter med selektiv IgA-mangel som utviklet antistoffer mot IgA, siden administrering av et legemiddel med IgA kan føre til anafylaksi. Hyperprolinemi type I eller II.Forsiktighetsregler
Visse alvorlige bivirkninger kan relateres til infusjonshastigheten. Anbefalt infusjonshastighet må følges nøye. Pasienten må overvåkes nøye og observeres mhp. ethvert symptom så lenge infusjonen varer. Visse bivirkninger kan inntreffe hyppigere ved høy infusjonshastighet, hos pasienter med hypogammaglobulinemi eller agammaglobulinemi, med eller uten IgA-mangel, hos pasienter som får normalt humant immunglobulin for første gang eller, i sjeldne tilfeller, hvis det byttes normalt humant immunglobulinpreparat eller hvis det har gått lang tid siden forrige infusjon. Potensielle komplikasjoner kan ofte unngås ved å påse at pasienten ikke er overfølsom for normalt humant immunglobulin ved først å infundere i lav hastighet (0,3 ml/kg/time) og overvåke pasienten nøye for tegn på symptomer gjennom hele infusjonsperioden. Pasienten bør holdes under nøye oppsyn gjennom 1. infusjon og i 1 time etterpå for å oppdage mulige bivirkninger, særlig i følgende situasjoner: Pasienter som ikke tidligere har fått normalt humant immunglobulin, pasienter som har byttet fra et alternativt IVIg-preparat eller pasienter med langt intervall siden forrige infusjon. Alle andre pasienter bør overvåkes i minst 20 minutter etter behandling. Ved bivirkninger må enten hastigheten reduseres eller infusjonen stanses. Den behandling som kreves, vil være avhengig av bivirkningens art og alvorlighetsgrad. Hos alle pasienter vil IVIg-administrering kreve tilstrekkelig hydrering før infusjonsstart, monitorering av urinproduksjon og serumkreatininnivåer, og at samtidig bruk av loopdiuretika unngås. Ved påkrevd fortynning ved diabetes mellitus bør tilstedeværelsen av glukose i den anbefalte fortynneren vurderes. Overfølsomhet: Ekte overfølsomhetsreaksjoner er sjeldne. De forekommer hos pasienter med anti-IgA antistoff. IVIg er ikke indisert hos pasienter med selektiv IgA-mangel der IgA-mangel er eneste relevante abnormalitet. Normalt humant immunglobulin kan i sjeldne tilfeller føre til blodtrykksfall med anafylaktoid reaksjon, selv hos de som tidligere har tolerert behandling med normalt humant immunglobulin. Ved sjokk skal standard medisinsk behandling for sjokk settes inn. Hemolytisk anemi: IVIg-preparater kan inneholde blodgruppeantistoffer som fungerer som hemolysiner og induserer «in vivo-coating» av røde blodceller (RBC) med immunglobulin, som forårsaker en positiv direkte antiglobulinreaksjon (Coombs test) og i sjeldne tilfeller, hemolyse. Hemolytisk anemi kan utvikles videre til IVIg-terapi pga. økt RBC-avsetning. Preparatets produksjonsprosess omfatter et steg med immunoaffinitetskromatografi som spesifikt reduserer blodtype A- og B-antistoffer (isoagglutinin A og B), og som gir signifikant reduksjon av hemolytisk anemi. Isolerte tilfeller av hemolyserelatert nedsatt nyrefunksjon/nyresvikt eller disseminert intravaskulær koagulasjon og død har forekommet. Følgende risikofaktorer er forbundet med utvikling av hemolyse: Høye doser, gitt enten som 1 enkelt dose eller oppdelt over flere dager; ikke blodtype 0; og underliggende inflammatorisk tilstand. Da denne hendelsen ble hyppig rapportert hos pasienter som ikke er blodtype 0 og som får høye doser for ikke-PID-indikasjoner, anbefales økt årvåkenhet. Hemolyse er sjeldent rapportert hos pasienter som gis substitusjonsbehandling for PID. IVIg-mottakere bør overvåkes for kliniske tegn og symptomer på hemolyse. Ved kliniske tegn og/eller symptomer på hemolyse, skal seponering vurderes. Aseptisk meningittsyndrom (AMS): Kan oppstå ved IVIg-behandling. Syndromet starter vanligvis i løpet av noen timer til 2 dager etter IVIg-behandlingen. Prøver av spinalvæske er ofte positive med pleocytose på opptil flere tusen celler pr. mm3, hovedsakelig fra granulocyttserien, og forhøyede proteinnivåer på opptil flere hundre mg/dl. AMS kan oppstå oftere sammen med høydose IVIg-behandling (2 g/kg kroppsvekt). Pasienter med tegn og symptomer bør få grundig nevrologisk undersøkelse, inkl. CSF-undersøkelse for å utelukke andre årsaker til meningitt. Seponering av IVIg-behandling har resultert i remisjon av AMS i løpet av noen dager uten følgesykdommer. Tromboembolisme: Det er sammenheng mellom IVIg-administrering og tromboemboliske hendelser som myokardinfarkt, cerebral vaskulær hendelse (inkl. slag), lungeembolisme og dyp venetrombose, som antas relatert til relativ økning i blodviskositet gjennom en høy immunglobulinstrøm. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning og infusjon av IVIg til overvektige og ved risikofaktorer for trombotiske hendelser (f.eks. alder, høyt blodtrykk, diabetes mellitus og ved tidligere karsykdom eller tromboseepisoder, ved ervervede eller arvelige trombofile lidelser, ved langvarige perioder med immobilisering, alvorlig hypovolemi og ved sykdommer som øker blodviskositeten). Ved risiko for tromboemboliske bivirkninger bør preparatet gis med lavest mulig hastighet og dose, basert på klinisk vurdering. Akutt nyresvikt: Rapportert hos pasienter som har fått IVIg-behandling. I de fleste tilfeller er risikofaktorer identifisert, f.eks. pre-eksisterende nedsatt nyrefunksjon, diabetes mellitus, hypovolemi, overvekt, samtidig bruk av nefrotoksiske legemidler eller alder >65 år. Nyreparametre bør vurderes før IVIg-infusjon, spesielt ved antatt økt risiko for utvikling av akutt nyresvikt, og igjen ved passende intervaller. Ved nedsatt nyrefunksjon bør det vurderes å seponere IVIg-terapien. Ved risiko for akutt nyresvikt skal preparatet gis med lavest mulig hastighet og dose, basert på klinisk vurdering. Transfusjonsrelatert akutt lungeskade (TRALI): Akutt ikke-kardiogent lungeødem er rapportert ved IVIg-behandling, og kjennetegnes ved alvorlig hypoksi, dyspné, takypné, cyanose, feber og hypotensjon. Symptomene oppstår vanligvis under eller innen 6 timer etter transfusjon, ofte innen 1-2 timer. IVIg-pasienter skal derfor overvåkes, og IVIg-infusjonen skal øyeblikkelig stanses ved pulmonale bivirkninger. Tilstanden er potensielt livstruende og krever øyeblikkelig behandling på intensivavdeling. Påvirkning av serologisk testing: Etter infusjon kan den forbigående økningen av antistoffer gi falske positive resultater ved serologiske prøver. Passiv overføring av antistoff mot erytrocyttantigener, f.eks. A, B og D, kan påvirke visse serologiske tester for røde blodlegemers antistoffer, f.eks. direkte antiglobulintest (DAT, direkte Coombs test). Overførbare agens: Preparatet er fremstilt av humant plasma. Standardtiltak for å forhindre infeksjoner ved bruk av legemidler som er fremstilt av humant blod eller plasma, omfatter donorutvelgelse, screening av individuelle donasjoner og innsamlet plasma med henblikk på særskilte infeksjonsmarkører, samt effektive fremstillingsmetoder for å inaktivere/fjerne virus. Til tross for dette kan faren for overføring av smittsomme agens ikke fullstendig utelukkes. Dette gjelder også for ukjente eller nyoppståtte virus eller andre patogener. Tiltakene som settes inn betraktes som effektive for kappekledde virus som hiv, HBV og HCV samt for de ikke-kappekledde virusene HAV og B19V. Klinisk erfaring tyder på at hepatitt A eller parvovirus B19 ikke overføres sammen med immunglobuliner, og det antas at antistoffinnholdet utgjør et viktig bidrag til virussikkerheten. Hjelpestoffer: Natrium: Infusjonsvæsken inneholder <2,3 mg natrium pr. 100 ml, tilsv. 0,12% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak av natrium for voksne. Pediatrisk populasjon: Begrenset mengde data, men det forventes at de samme advarslene, forsiktighetsreglene og risikofaktorene gjelder. Etter markedsføring er det observert at høye IVIg-doseringsindikasjoner hos barn, spesielt Kawasakis sykdom, er forbundet med økt rapportering av hemolytiske reaksjoner, sammenlignet med andre IVIg-indikasjoner hos barn. Bilkjøring og bruk av maskiner: Liten påvirkning, f.eks. svimmelhet. Pasienter som opplever bivirkninger skal vente til disse er utbedret før bilkjøring eller bruk av maskiner.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Overdosering/Forgiftning
Væskeoverbelastning og hyperviskositet, særlig hos risikopasienter, inkl. eldre eller pasienter med nedsatt hjerte- eller nyrefunksjon.Egenskaper og miljø
12/2021
Sist endret: 22.01.2021
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)