Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.

Nexviadyme

Sanofi (Sanofi)



Virkestoff: Avalglukosidase alfa



Pakningsvedlegg


Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Helsepersonell

Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

Nexviadyme 100 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

avalglukosidase alfa

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Nexviadyme er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du får Nexviadyme
  3. Hvordan Nexviadyme blir gitt
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Nexviadyme
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1. Hva Nexviadyme er og hva det brukes motHva Nexviadyme er
Nexviadyme inneholder et enzym som kalles avalglukosidase alfa - det er en kopi av det naturlige enzymet syre alfa-glukosidase (GAA) som mangler ved Pompes sykdom.
Hva Nexviadyme brukes mot
Nexviadyme brukes til å behandle mennesker i alle aldre med Pompes sykdom.
Personer med Pompes sykdom har lave nivåer av enzymet alfa-glukosidase (GAA). Dette enzymet hjelper med å kontrollere nivåene av glykogen (en type karbohydrat) i kroppen. Glykogen tilfører kroppen energi, men hos personer med Pompes sykdom bygges høye glykogennivåer opp i forskjellige muskler og skader dem. Legemidlet erstatter det manglende enzymet slik at kroppen kan redusere den høye mengden glykogen.
2. Hva du må vite før du får Nexviadyme
Bruk ikke Nexviadyme
Dersom du har hatt livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhet) overfor avalglukosidase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6) og disse reaksjonene oppstod igjen etter at du sluttet å ta legemidlet og begynte å ta legemidlet på nytt igjen.
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege eller apotek eller sykepleier før du bruker Nexviadyme.
Snakk med lege umiddelbart dersom behandling med Nexviadyme fører til:
  • Allergiske reaksjoner, inkludert anafylaksi (en alvorlig allergisk reaksjon) - se under ‘Mulige bivirkninger’ nedenfor for symptomer
  • Infusjonsrelaterte reaksjoner mens du får legemidlet eller noen få timer etterpå - se under ‘Mulige bivirkninger’ nedenfor for symptomer
Informer også lege hvis du får hevelser i bena eller utbredt opphovning i kroppen. Legen vil bestemme om infusjonen med Nexviadyme bør avsluttes, og starte hensiktsmessig medisinsk behandling. Legen vil også bestemme om du bør fortsette å ta avalglukosidase alfa.
Andre legemidler og Nexviadyme
Snakk med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet, amming og fertilitet
Snakk med lege eller apotek for råd før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid. Det er ingen informasjon om bruk av Nexviadyme hos gravide kvinner. Du skal ikke ta Nexviadyme hvis du er gravid med mindre legen har anbefalt det spesielt. Du og legen skal sammen avgjøre om du bør bruke Nexviadyme mens du ammer.
Kjøring og bruk av maskiner
Nexviadyme kan ha en liten påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner. Ettersom svimmelhet, lavt blodtrykk og tretthet kan forekomme som infusjonsrelaterte reaksjoner, kan dette påvirke evnen til å kjøre og bruke maskiner på infusjonsdagen.
3. Hvordan Nexviadyme blir gitt
Nexviadyme vil bli gitt under overvåkning av helsepersonell som har erfaring med behandling av Pompes sykdom.
Du kan bli gitt andre legemidler før du får Nexviadyme for å redusere noen bivirkninger. Slike legemidler inkluderer antihistaminer, et steroid og et febernedsettende legemiddel (for eksempel paracetamol).
Dosen med Nexviadyme er basert på kroppsvekten din og vil bli gitt til deg én gang annenhver uke.
  • Den anbefalte dosen av Nexviadyme er 20 mg/kg kroppsvekt.
Hjemmeinfusjon
Legen kan vurdere at du kan få hjemmeinfusjon av Nexviadyme hvis det er trygt og passende å gjøre det. Hvis du får bivirkninger under infusjonen med Nexviadyme, kan det være at de ansatte som håndterer hjemmeinfusjonen stopper infusjonen og starter hensiktsmessig medisinsk behandling.
Instruksjoner for riktig bruk
Nexviadyme gis som drypp i en vene (intravenøs infusjon). Det kommer til helsepersonalet i pulverform, som blander det med sterilt vann og fortynner det ytterligere med glukose før de gir det via infusjon.
Dersom du blir gitt for mye av Nexviadyme
For høy infusjonshastighet av Nexviadyme kan føre til hetetokter.
Dersom du har glemt å ta Nexviadyme
Hvis du glemmer en infusjon, kontakt lege. Spør lege, apotek eller sykepleier dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
Dersom du avbryter behandling med Nexviadyme
Spør lege dersom du ønsker å avbryte behandlingen med Nexviadyme. Symptomene på din sykdom kan forverres dersom du avbryter behandlingen.
4. Mulige bivirkninger
Bivirkninger oppstår hovedsakelig mens pasienter blir gitt Nexviadyme infusjon eller kort tid etterpå. Kontakt lege umiddelbart hvis du får en infusjonsrelatert reaksjon eller en allergisk reaksjon.
Det kan hende legen gir deg legemidler før infusjonen for å forhindre disse reaksjonene.
Infusjonsrelaterte reaksjoner
De fleste infusjonsrelaterte reaksjoner er milde eller moderate. Symptomer på infusjonsrelaterte reaksjoner inkluderer brystubehag, økt blodtrykk, hjertebank, frysninger, hoste, diaré, utmattelse (fatigue), hodepine, influensalignende sykdom, kvalme, oppkast, røde øyne, smerter i armer og ben, rødhet i huden, hudkløe, utslett og elveblest.
Allergiske reaksjoner
Allergiske reaksjoner kan inkludere symptomer som pustebesvær, trykk over brystkassen, generalisert rødming, hoste, svimmelhet, kvalme, rødhet på håndflatene og føttene, kløe i håndflatene og føtter, hoven underleppe og tunge, lavt nivå av oksygen i blodet og utslett.
Svært vanlige (kan ramme flere enn 1 av 10 personer):
  • Overfølsomhet
  • Hodepine
  • Kvalme
  • Hudkløe
  • Utslett
Vanlige (kan ramme opp til 1 av 10 personer):
  • Anafylaksi (alvorlig allergisk reaksjon)
  • Svimmelhet
  • Søvnighet
  • Tremor (skjelvinger)
  • Svie
  • Røde øyne
  • Kløe i øynene
  • Hovne øyelokk
  • Rask puls
  • Rødme
  • Økt blodtrykk
  • Lavt blodtrykk
  • Hud og lepper blir blå
  • Hetetokter
  • Blek hud
  • Hoste
  • Pustebesvær
  • Halsirritasjon
  • Smerter i munn og hals
  • Diaré
  • Oppkast
  • Hevelse i leppene
  • Hevelse i tungen
  • Smerter i mageregionen
  • Smerter i øvre del av mageregionen
  • Dårlig fordøyelse
  • Elveblest
  • Røde hender
  • Rødhet i huden
  • Rødt utslett
  • Overdreven svette
  • Kløende utslett
  • Hudplakk
  • Muskelkramper
  • Muskelsmerter
  • Smerter i arm eller ben
  • Smerter i siden (flankesmerter)
  • Utmattelse (fatigue)
  • Frysninger
  • Feber
  • Brystubehag
  • Smerter
  • Influensalignende sykdom
  • Smerter på infusjonsstedet
  • Lavt nivå av oksygen i blodet
  • Svakhet
  • Hevelse i ansiktet
  • Kulde- eller varmefølelse
Mindre vanlige (kan ramme opp til 1 av 100 personer)
  • Betennelse i øynene
  • Nummenhet eller kribling
  • Rennende øyne
  • Ekstra hjerteslag
  • Rask pust
  • Hevelse i halsen
  • Nummenhet i munnen, tungen eller leppe
  • Prikking i munnen, tungen eller leppe
  • Svelgevansker
  • Hevelse i huden
  • Misfarging av huden
  • Ansiktssmerter
  • Økt kroppstemperatur
  • Vevslekkasje på infusjonsstedet
  • Leddsmerter ved infusjonsstedet
  • Utslett på infusjonsstedet
  • Reaksjon på infusjonsstedet
  • Kløe på infusjonsstedet
  • Lokalisert ødem
  • Hevelse i armer og ben
  • Unormal pustelyd (hvesing)
  • Betennelse vist i blodprøver
  • Redusert følsomhet for berøring, smerte og temperatur
  • Ubehag i munnen (inkludert svie i leppene)
De rapporterte bivirkningene som ble sett hos barn og ungdom var tilsvarende som hos voksne.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no​/​pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
5. Hvordan du oppbevarer Nexviadyme
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Uåpnede hetteglass:
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Rekonstituert oppløsning:
Det anbefales at fortynning skjer umiddelbart etter rekonstituering. Rekonstituert oppløsning kan lagres i inntil 24 timer i kjøleskap ved 2ºC til 8ºC.
Fortynnet oppløsning:
Bør brukes umiddelbart etter fortynning. Den fortynnede oppløsningen kan lagres i inntil 24 timer ved 2ºC til 8ºC, etterfulgt av 9 timer ved romtemperatur (opptil 25ºC).
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør lege, apotek eller sykepleier hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Hva Nexviadyme inneholder
Virkestoff er avalglukosidase alfa. Ett hetteglass inneholder 100 mg avalglukosidase alfa. Etter rekonstituering inneholder oppløsningen 10 mg avalglukosidase alfa per ml, og etter fortynning varierer konsentrasjonen fra 0,5 mg/ml til 4 mg​/​ml.
Andre innholdsstoffer er
  • Histidin
  • Histidinhydrokloridmonohydrat
  • Glysin
  • Mannitol
  • Polysorbat 80
Hvordan Nexviadyme ser ut og innholdet i pakningen
Avalglukosidase alfa er et pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning, i et hetteglass (100 mg​/​hetteglass). Hver pakning inneholder 1, 5, 10 eller 25 hetteglass.
Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Pulveret er hvitt til svakt gult. Etter rekonstituering er oppløsningen klar, fargeløs til svakt gul. Den rekonstituerte oppløsningen må fortynnes ytterligere.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Nederland
Tilvirker
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Ta kontakt med den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen for ytterligere informasjon om dette legemidlet:
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 30.11.2023
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http:​/​/www.ema.europa.eu, og på nettstedet til www.felleskatalogen.no Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Rekonstituering
Bruk aseptisk teknikk under rekonstituering.
1. Beregn antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på vekten til den enkelte pasient og den anbefalte dosen på 20 mg/kg eller 40 mg​/​kg.
Pasientens vekt (kg) × dose (mg/kg) = pasientens dose (i mg). Pasientens dose (i mg) delt på 100 mg​/​hetteglass = antall hetteglass til rekonstituering. Rund opp til neste hele tall dersom antall hetteglass inneholder desimaler.
Eksempel: Pasientens vekt (16 kg) × dose (20 mg/kg) = pasientens dose (320 mg). 320 mg delt på 100 mg​/​hetteglass = 3,2 hetteglass, derav skal 4 hetteglass rekonstitueres.
Eksempel: Pasientens vekt (16 kg) × dose (40 mg/kg) = pasientens dose (640 mg).
640 mg delt på 100 mg​/​hetteglass = 6,4 hetteglass, derav skal 7 hetteglass rekonstitueres.
2. Ta antall hetteglass som er nødvendig for infusjonen ut av kjøleskapet og sett til side i omtrent 30 minutter for at de skal oppnå romtemperatur.
3. Rekonstituer hvert hetteglass ved å sakte injisere 10,0 ml sterilt vann til injeksjonsvæsker i hvert hetteglass. Hvert hetteglass vil oppnå 100 mg/10 ml (10 mg​/​ml). Unngå at vann til injeksjonsvæsker treffer pulveret med kraft, og unngå at det skummer. Dette gjøres ved sakte dråpevis tilførsel av vann til injeksjonsvæsker langs innsiden av hetteglasset, og ikke direkte ned på det frysetørkede pulveret. Vipp og rull hvert hetteglass forsiktig. Ikke snu det opp ned, snurr eller rist.
4. Foreta en umiddelbar visuell inspeksjon av de rekonstituerte hetteglassene for partikler eller misfarging. Dersom det observeres partikler ved umiddelbar inspeksjon eller hvis oppløsningen er misfarget skal den ikke brukes. La innholdet løses helt opp.
Fortynning
5. Den rekonstituerte oppløsningen skal fortynnes med 5 % glukose i vann til en endelig konsentrasjon på 0,5 mg/ml til 4 mg​/​ml. Se tabell 1 for anbefalt totalt infusjonsvolum basert på pasientens vekt.
6. Trekk forsiktig opp volumet av den rekonstituerte oppløsningen fra hvert hetteglass (beregnet etter pasientens vekt).
7. Tilsett den rekonstituerte oppløsningen sakte og direkte i 5 % glukoseoppløsningen. Unngå skumming eller risting av infusjonsposen. Unngå at det kommer luft i infusjonsposen.
8. Vend eller masser infusjonsposen forsiktig for å blande. Skal ikke ristes.
9. For å unngå administrering av utilsiktet introduserte partikler under forberedelsene av i.v.-dosen, er det anbefalt å bruke et integrert 0,2 mikrometer-filter med lav proteinbinding ved administrering av Nexviadyme. Skyll den intravenøse slangen med 5 % glukose i vann etter at infusjonen er fullført.
10. Ikke infunder Nexviadyme i den samme intravenøse slangen som andre legemidler.
Tabell 1: Anslåtte infusjonsvolumer for intravenøs administrering av Nexviadyme etter pasientens kroppsvekt for 20 mg/kg og 40 mg/kg dose.

Pasientens vektområde (kg)

Totalt infusjonsvolum (ml) for 20 mg/kg

Totalt infusjonsvolum (ml) for 40 mg/kg

1,25 til 5

50

50

5,1 til 10

50

100

10,1 til 20

100

200

20,1 til 30

150

300

30,1 til 35

200

400

35,1 til 50

250

500

50,1 til 60

300

600

60,1 til 100

500

1000

100,1 til 120

600

1200

120,1 til 140

700

1400

140,1 til 160

800

1600

160,1 til 180

900

1800

180,1 til 200

1000

2000

Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.
Hjemmeinfusjon
Hjemmeinfusjon av Nexviadyme kan vurderes for pasienter som tolererer infusjonene godt, og som tidligere ikke har hatt noen moderate eller alvorlige IRR i noen måneder. Beslutningen om å la pasienten gå over til hjemmeinfusjon skal tas etter vurdering og anbefaling fra behandlende lege.
Underliggende komorbiditeter og pasientens evne til å overholde kravene for hjemmeinfusjon skal tas i betraktning når det vurderes om pasienten er egnet til å få hjemmeinfusjon. Følgende kriterier skal tas i betraktning:
  • Pasienten skal ikke ha noen pågående samtidige sykdommer som etter legens vurdering kan påvirke pasientens evne til å tolerere infusjonen.
  • Pasienten anses å være medisinsk stabil. En omfattende evaluering skal utføres før oppstart av hjemmeinfusjon.
  • Pasienten skal ha fått infusjoner med Nexviadyme under oppsyn av en lege med ekspertise i håndtering av Pompe-pasienter i noen måneder i et sykehus eller i en annen setting egnet for poliklinisk behandling. Dokumentasjon av et forløp med godt tolererte infusjoner uten IRR, eller milde IRR som har vært kontrollert med premedisinering, er en forutsetning for oppstart av hjemmeinfusjon.
  • Pasienten må være villig og kunne overholde prosedyrene for hjemmeinfusjon
  • Infrastruktur, ressurser og prosedyrer, inkludert opplæring, for hjemmeinfusjon skal opprettes og være tilgjengelig for helsepersonell. Helsepersonell skal være tilgjengelig under hele infusjonens varighet, og i en spesifisert tid etter infusjonen, avhengig av pasientens toleranse før oppstart av hjemmeinfusjon.
Dersom pasienten får bivirkninger under hjemmeinfusjonen, skal infusjonsprosessen stoppes umiddelbart og hensiktsmessig medisinsk behandling igangsettes. Det kan være behov for at påfølgende infusjoner må foregå på et sykehus eller i en setting egnet for poliklinisk behandling frem til slike bivirkninger opphører. Dose og infusjonshastighet skal ikke endres uten å konsultere ansvarlig lege.