Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.

Fabrazyme

Sanofi (Sanofi)



Virkestoff: Agalsidase beta



Pakningsvedlegg


Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Helsepersonell

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Fabrazyme 35 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

agalsidase beta

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Fabrazyme er, og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Fabrazyme
  3. Hvordan du bruker Fabrazyme
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Fabrazyme
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1. Hva Fabrazyme er, og hva det brukes mot
Fabrazyme inneholder virkestoffet agalsidase beta og brukes som enzym-substitusjonsterapi ved Fabrys sykdom, der α-galactosidase enzym-aktivitet mangler, eller nivået er lavere enn normalt. Hvis du lider av Fabrys sykdom fjernes ikke fettsubstansen globotriaosylceramid (GL-3) fra cellene i kroppen. Fettsubstansen begynner å hope seg opp i veggene i blodårene i organene.
Fabrazyme brukes som langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter som har fått diagnosen Fabrys sykdom.
Fabrazyme er indisert til voksne, barn og ungdom fra 8 år og eldre.
2. Hva du må vite før du bruker Fabrazyme
Bruk ikke Fabrazyme
  • dersom du er allergisk (overfølsom) overfor agalsidase beta eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (oppgitt i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege eller apotek før du bruker Fabrazyme.
Hvis du behandles med Fabrazyme kan du utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. En infusjonsrelatert reaksjon er en eventuell bivirkning som oppstår under infusjonen eller, i løpet av infusjonsdagen (se avsnitt 4). Hvis du opplever en slik reaksjon, skal du melde fra til legen umiddelbart. Du må kanskje få ekstra legemidler for å forhindre at en slik reaksjon oppstår.
Barn og ungdom
Det er ikke gjort studier med barn mellom 0-4 år. Risiko og fordeler av Fabrazyme hos barn i alderen 5 til 7 år har ennå ikke blitt fastslått, og derfor kan ingen dose anbefales for denne aldersgruppen.
Andre legemidler og Fabrazyme
Snakk med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler. Fortell legen din om du bruker legemidler som inneholder klorokin, amiodaron, benokin eller gentamicin. Det er en teoretisk risiko for redusert agalsidase beta-aktivitet.
Graviditet, amming og fertilitet
Bruk av Fabrazyme når du er gravid anbefales ikke. Det er ingen erfaring med bruken av Fabrazyme hos gravide kvinner. Fabrazyme kan gå over i morsmelken. Bruk av Fabrazyme når du ammer anbefales ikke.
Det er ikke gjennomført studier som undersøker effekten av Fabrazyme på fruktbarheten.
Snakk med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Kjøring og bruk av maskiner
Ikke kjør bil eller bruk maskiner hvis du opplever svimmelhet, søvnighet, følelse av at «alt spinner» (vertigo) eller besvimelse under eller kort tid etter administrasjon av Fabrazyme (se avsnitt 4). Snakk med legen først.
Fabrazyme inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) i hvert hetteglass, og er så godt som “natriumfritt”.
3. Hvordan du bruker Fabrazyme
Fabrazyme gis gjennom et drypp, og inn i en blodåre (med intravenøs infusjon). Det leveres som et pulver som skal blandes med sterilt vann før det gis (se informasjonen til helsepersonell i slutten av dette pakningsvedlegget).
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Fabrazyme brukes bare under oppsyn av en lege som har kunnskap om behandling av Fabrys sykdom. Legen kan anbefale at du behandles hjemme forutsatt at du oppfyller visse kriterier. Kontakt legen hvis du ønsker å bli behandlet hjemme.
Anbefalt dose av Fabrazyme for voksne er 1 mg/kg kroppsvekt, én gang hver 2. uke. Det er ikke nødvendig med endringer i dose for pasienter med nyresykdom.
Bruk av Fabrazyme hos barn og ungdom
Anbefalt dose Fabrazyme for barn og ungdom mellom 8 og 16 år er 1 mg/kg kroppsvekt, én gang hver 2. uke. Ingen endringer i dosen er nødvendig for pasienter med nyresykdom.
Dersom du tar for mye Fabrazyme
Doser inntil 3 mg/kg kroppsvekt har vist seg å være trygge.
Dersom du har glemt å ta Fabrazyme
Hvis du har glemt en infusjon med Fabrazyme skal du kontakte legen
Spør lege dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
I kliniske studier ble bivirkninger hovedsakelig sett mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etterpå ("infusjonsrelaterte reaksjoner"). Alvorlige, livstruende allergiske reaksjoner ("anafylaktiske reaksjoner") er rapportert hos noen pasienter. Snakk med lege umiddelbart hvis du opplever alvorlige bivirkninger.
Svært vanlige symptomer (kan ramme mer enn 1 av 10 personer) inkluderer kuldegysninger, feber, frysing, kvalme, oppkast, hodepine og unormale følelser i huden som brenning eller prikking. Legen din kan beslutte å redusere infusjonshastigheten eller gi deg tilleggslegemidler for å forhindre at slike reaksjoner oppstår.
Liste over andre bivirkninger:
Vanlige (kan ramme opptil 1 av 10 pasienter):
  • Brystsmerter
  • Søvnighet
  • tretthet (fatigue)
  • økt hjerteslag
  • rødme
  • pustevansker
  • magesmerter
  • blekhet
  • ryggsmerter
  • smerter
  • kløe
  • utslett
  • tett hals
  • unormal tåreproduksjon
  • lav hjerterytme
  • svimmelhet
  • føler seg svak
  • slapphet
  • hjertebank
  • øresus (tinnitus)
  • besvimelse (synkope)
  • nedsatt smertefølelse
  • tett nese
  • hoste
  • svie
  • diaré
  • mageubehag
  • hvesing
  • rødhet
  • hevelse i ansiktet
  • elveblest (urticaria)
  • muskelsmerter
  • leddsmerte
  • smerter i armer og ben
  • økt blodtrykk
  • nasofaryngitt
  • plutselig hevelse i ansikt eller hals
  • redusert blodtrykk
  • hetetokter
  • hevelse (ødem) i armer og ben
  • brystubehag
  • varmefølelse
  • svimmelhet (vertigo)
  • hevelse (ødem) i ansiktet
  • feber (hypertermi)
  • mageubehag
  • forverrede pustevansker
  • redusert følsomhet i munnen
  • muskelkramper
  • muskelspenning
  • muskel- og skjelettstivhet
Mindre vanlige (kan ramme opptil 1 av 100 pasienter):
  • skjelving
  • kløende øyne
  • lav puls pga. ledningsforstyrrelse
  • røde øyne
  • hevelse i ørene
  • økt smertefølelse
  • øresmerter
  • pustebesvær (bronkospasme)
  • tett i øvre luftveier
  • halssmerter
  • rennende nese
  • rødt utslett
  • hurtig pust
  • halsbrann
  • kløende utslett
  • ubehag i huden
  • (skjoldete fiolettaktig) hudmisfarging
  • varme- og kuldefølelse
  • muskel- og skjelettsmerter
  • kalde armer og ben
  • svelgevansker
  • snue, forkjølelse (rhinitt)
  • blodlevring på injeksjonsstedet
  • smerte på infusjonsstedet
  • influensalignende sykdom
  • hudmisfarging
  • reaksjon på infusjonsstedet
  • sykdomsfølelse
  • hevelser (ødem)
Ikke kjent frekvens (frekvensen kan ikke estimeres ut fra tilgjengelige data)
  • nedsatt oksygennivå i blodet
  • alvorlig årebetennelse
Hos noen pasienter som først ble behandlet med anbefalt dose, og som senere fikk redusert dose i en utvidet periode, ble noen symptomer på Fabrys sykdom rapportert hyppigere.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no​/​pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
5. Hvordan du oppbevarer Fabrazyme
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten etter ordet ‘EXP’. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Uåpnede hetteglass
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC)
Rekonstituerte og fortynnede oppløsninger
Den rekonstituerte oppløsningen kan ikke oppbevares og må fortynnes med én gang. Bare den fortynnede oppløsningen kan oppbevares i inntil 24 timer ved 2-8ºC.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Fabrazyme
  • Virkestoff er agalsidase beta. Ett hetteglass inneholder 35 mg. Etter rekonstituering inneholder hvert hetteglass 5 mg med agalsidase beta per ml.
  • Andre innholdsstoffer er:
    • Mannitol (E421)
    • Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat (E339)
    • Dinatriumfosfatheptahydrat (E339)
Hvordan Fabrazyme ser ut og innholdet i pakningen
Fabrazyme leveres som et hvitt til offwhite pulver. Etter rekonstitusjon er den en klar, fargeløs væske, uten partikler. Den rekonstituerte oppløsningen må fortynnes ytterligere. Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10 hetteglass per eske. Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen og tilvirkerInnehaver av markedsføringstillatelsen
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederland.
Tilvirker
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Ta kontakt med den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen for ytterligere informasjon om dette legemidlet.
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 03.04.2023
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency) http:​/​/www.ema.europa.eu​/​ og på nettstedet til www.felleskatalogen.no Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:Bruksanvisning – rekonstituering, fortynning og administrasjon
Pulveret til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning må rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnet med 0,9 % natriumklorid infusjonsvæske og deretter administreres som intravenøs infusjon.
Av mikrobiologiske hensyn skal legemidlet brukes umiddelbart. Dersom det ikke brukes umiddelbart, er brukeren ansvarlig for oppbevaring og forhold under bruk. Den rekonstituerte oppløsningen kan ikke oppbevares og må fortynnes med én gang. Bare den fortynnede oppløsningen kan oppbevares i inntil 24 timer ved 2-8ºC.
Bruk aseptisk teknikk
1. Antall hetteglass som skal rekonstitueres utregnes basert på den enkelte pasients vekt, og nødvendig antall hetteglass tas ut av kjøleskapet slik at de kan oppnå romtemperatur (beregn ca. 30 minutter). Hvert hetteglass med Fabrazyme er bare til engangsbruk.
Rekonstituering
2. Hvert hetteglass Fabrazyme 35 mg rekonstitueres med 7,2 ml vann til injeksjonsvæsker. Unngå at vannet til injeksjonsvæsker treffer pulveret med kraft, unngå også at oppløsningen skummer. Dette gjøres ved å tilsette vann til injeksjonsvæsker dråpevis ned langs innsiden av hetteglasset og ikke direkte på den lyofilisatet. Hvert hetteglass bør rulles og vippes forsiktig. Hetteglasset bør ikke snus, svinges eller ristes.
3. Den rekonstituerte oppløsningen inneholder 5 mg agalsidase beta per ml og er en klar fargeløs oppløsning. pH-verdien til den rekonstituerte oppløsningen er ca. 7,0. Før ytterligere fortynning må hvert hetteglass kontrolleres. Det sjekkes at oppløsningen ikke inneholder partikler, og at den ikke er misfarget. Oppløsningen skal ikke brukes dersom den er misfarget eller inneholder partikler.
4. Etter rekonstituering anbefales det at hetteglassene fortynnes med en gang for å minimalisere dannelse av proteinpartikler over tid.
5. Eventuelt ubrukt legemiddel eller avfall må destrueres i overensstemmelse med lokale krav.
Fortynning
6. Før tilsetting av nødvendig rekonstituert volum med Fabrazyme som kreves til pasientdosen, anbefales det å fjerne et tilsvarende volum med 0,9 % natriumklorid infusjonsvæske fra infusjonsposen.
7. Luftrommet i infusjonsposen bør fjernes for å minimalisere luft​/​væske-grensesnittet.
8. 7,0 ml (tilsvarende 35 mg) av den rekonstituerte oppløsningen trekkes sakte ut fra hvert hetteglass opptil det totale volum som kreves til pasientdosen. Filternåler skal ikke brukes, og oppløsningen skal ikke skumme.
9. Den rekonstituerte oppløsningen skal injiseres sakte direkte inn i 0,9 % natriumklorid infusjonsvæsken (ikke i gjenværende luftrom) til en endelig konsentrasjon på mellom 0,05 mg/ml og 0,7 mg​/​ml. Totalt volum på 0,9 % natriumklorid infusjonsvæsken (mellom 50 og 500 ml) utregnes basert på den individuelle dosen. Til doser på under 35 mg skal minimum 50 ml brukes, til doser på 35 til 70 mg brukes minimum 100 ml, til doser på 70 til 100 mg brukes minimum 250 ml, og til doser over 100 mg brukes bare 500 ml. Infusjonsposen bør snus forsiktig opp ned eller masseres forsiktig for å blande den rekonstituerte oppløsningen.
Infusjonsposen bør ikke ristes eller beveges på for mye.
Administrasjon
10. Det anbefales at den rekonstituerte oppløsningen administreres gjennom et lavt proteinbindende 0,2 mikrom in-line filter for å fjerne proteinpartikler, noe som ikke vil føre til tap av agalsidase beta-aktivitet. Til å begynne med skal i.v. infusjonshastighet ikke være mer enn 0,25 mg​/​min (15 mg​/​time). Infusjonshastigheten kan reduseres dersom det oppstår infusjonsrelaterte reaksjoner.
Etter at pasientens toleranse er fastslått kan infusjonshastigheten økes i trinn på 0,05 til 0,083 mg​/​min (økninger på 3 til 5 mg/time) ved hver påfølgende infusjon. I kliniske studier med pasienter med klassisk sykdom ble infusjonshastigheten økt trinnvis for å nå en minimumvarighet på 2 timer. Dette ble oppnådd etter 8 innledende infusjoner med 0,25 mg​/​min (15 mg/time) uten noen infusjonsrelaterte reaksjoner, endring i infusjonshastighet eller avbrudd i infusjonen. En ytterligere reduksjon av infusjonstiden til 1,5 timer ble tillatt for pasienter uten nye infusjonsrelaterte reaksjoner i løpet av de siste 10 infusjonene eller uten rapporterte alvorlige bivirkninger i løpet av de siste 5 infusjonene. Hver hastighetsøkning på 0,083 mg​/​min (~5 mg/time) ble opprettholdt i 3 påfølgende infusjoner, uten nye infusjonsrelaterte reaksjoner, endring i infusjonshastighet eller avbrudd i infusjonen, før påfølgende hastighetsøkninger.
For pasienter som veier < 30 kg, bør maksimal infusjonshastighet forbli på 0,25 mg​/​min (15 mg​/​time).