Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE og 1000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Faktor IX 500 IE, resp. 1000 IE, heparin, natriumklorid, natriumsitrat, argininhydroklorid, lysinmonohydroklorid. II) Hetteglass: Vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner
Behandling av og profylakse mot blødninger hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel).De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling initieres under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av grad av faktor IX-mangel, lokalisering og omfang av blødningen, samt klinisk tilstand. 1 IE faktor IX-aktivitet tilsv. mengden faktor IX i 1 ml normalt humant plasma. Beregning av dose baseres på data som viser at 1 IE faktor IX/kg kroppsvekt øker faktor IX-aktiviteten i plasma med 1% av normal aktivitet. Dosen beregnes vha. formelen: Nødvendig dose = kroppsvekt (kg) × ønsket økning i faktor IX-aktivitet (%) (IE/dl) × 0,8. Dose og doseringshyppighet bestemmes individuelt iht. klinisk effekt.
Veiledning for dosering ved blødninger og kirurgi
Ved følgende blødningstilstander må faktor IX-aktiviteten ikke komme under angitt plasmaaktivitet (% av normalt plasma) i den aktuelle perioden:
Blødningsgrad/type kirurgi |
Nødvendig |
Doseringshyppighet/behandlingsvarighet |
|---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig ledd-/muskelblødning eller oral blødning |
20-40 |
Infusjon gjentas hver 24. time. Minst 1 dags behandling, inntil blødningsepisoden (indikert ved smerte) er opphørt eller tilheling er oppnådd. |
Mer omfattende ledd-/muskelblødninger eller hematom |
30-60 |
Infusjon gjentas hver 24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonshemming er opphørt. |
Livstruende blødning |
60-100 |
Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil den livstruende tilstanden er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking |
30-60 |
Infusjon gjentas hver 24. time. Minst 1 dags behandling, inntil tilheling er oppnådd. |
Større inngrep |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil tilfredsstillende sårheling, deretter behandling i minst 7 dager for å oppnå en faktor IX-aktivitet på 30-60% (IE/dl). |
Langvarig blødningsprofylakse ved alvorlig hemofili B
Vanlig dose er 20-40 IE faktor IX/kg kroppsvekt med intervaller på 3-4 dager. Hyppigere dosering eller høyere doser kan være nødvendig, spesielt hos yngre pasienter.
Overvåkning under behandling
Faktor IX-nivå bør bestemmes under behandling for å vurdere dose og doseringshyppighet. Responsen på faktor IX kan variere individuelt, med ulik halveringstid og «recovery». Ved dose basert på kroppsvekt kan dosejustering være nødvendig hos under- eller overvektige pasienter. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyser (faktor IX-aktivitet i plasma) nødvendig.
Kontinuerlig infusjon
Data er ikke tilstrekkelig til å kunne anbefale kontinuerlig infusjon ved kirurgi.
Tidligere ubehandlede pasienter
Sikkerhet og effekt er ikke fastslått.
Tilberedning/Håndtering Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun medfølgende injeksjonsutstyr skal brukes.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergi knyttet til redusert blodplatetall ved heparinbehandling (heparinindusert trombocytopeni type II).Forsiktighetsregler
Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Initiell administrering bør skje under medisinsk observasjon, med nødvendig medisinsk utstyr tilgjengelig for håndtering av allergisk reaksjon. Pasienten skal rådes til å avbryte bruk umiddelbart og kontakte lege ved symptomer på allergisk reaksjon, og skal informeres om tidlige tegn. Behandling av sjokk skal ev. igangsettes. Ved allergiske reaksjoner bør det testes for antistoffer, da antistoffer gir økt risiko for anafylaksi ved senere tilførsel av faktor IX. Etter gjentatt behandling bør pasienten følges nøye mht. utvikling av nøytraliserende antistoffer mot faktor IX (biologisk testing målt i Bethesdaenheter). Ved forekomst av slike antistoffer vil tilfredsstillende klinisk respons ikke oppnås, og hemofilispesialist bør kontaktes. Pga. risiko for trombotiske komplikasjoner bør administrering til pasienter med leversykdom, postoperative pasienter, nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller DIC, følges klinisk for å vurdere tidlige tegn på trombotisk og forbrukskoagulopati. Nytte av behandling bør veies mot risiko for slike komplikasjoner. Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer, kan faktor IX-behandling øke kardiovaskulær risiko. Hvis enhet for sentral venetilgang (CVAD) kreves, må risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, vurderes. Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittsomme agens utelukkes fullstendig ved bruk av legemidler fremstilt fra humant blod eller plasma. Dette gjelder også ukjente virus og andre patogener. Tiltakene anses effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot parvovirus B19. Parvovirus B19 kan være alvorlig for gravide (fosterinfeksjon), ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Vaksinering (hepatitt A og B) bør vurderes ved gjentatt/regelmessig behandling. Pga. heparininnholdet kan i sjeldne tilfeller akutt allergiindusert reduksjon i blodplatetall til <100 × 109/liter eller 50% av utgangsverdien (trombocytopeni type II) oppstå, 6-14 dager etter behandlingsstart uten tidligere overfølsomhet for heparin, eller etter få timer ved kjent overfølsomhet. Dette kan gi arteriell og venøs trombose, tromboemboli, forbrukskoagulopati, hudnekrose i injeksjonsområdet, petekkier, purpura, tjæreaktig avføring. I slike tilfeller avbrytes injeksjonen umiddelbart. Pasienten skal rådes til ikke å bruke heparinholdige legemidler i fremtiden. Blodplatetall følges nøye, spesielt ved behandlingsstart. Inneholder opptil 69 mg og 138 mg natrium for hhv. hetteglass med 500 IE og 1000 IE, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
Erfaring mangler. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis strengt nødvendig.Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Egenskaper og miljø
KlassifiseringKoagulasjonsfaktor IX fremstilt fra normalt humant plasma.
VirkningsmekanismeVirker som endogen faktor IX. Aktiveres av faktor XIa og VIIa/vevsfaktorkompleks i hhv. indre og ytre koagulasjonssystem. Aktivert faktor IX (IXa) kombinert med faktor VIIIa aktiverer faktor X, som omdanner protrombin til trombin og gir koageldannelse ved omdanning av fibrinogen til fibrin.
HalveringstidCa. 29 timer.
SPC (preparatomtale)
Octanine PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE |
Octanine PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
04.03.2021
Sist endret: 31.07.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)