PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE og 1000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Faktor VIII 500 IE, resp. 1000 IE, natriumsitrat, natriumklorid, kalsiumklorid, glysin. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 10 ml. Etter oppløsning: Faktor VIII ca. 50 IE/ml, resp. 100 IE/ml, von Willebrands faktor ≤30 IE/ml, resp. ≤60 IE/ml. Fremstilt fra normalt humant plasma.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili A (medfødt FVIII-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.Dosering
Navn og batchnr. skal registreres hver gang preparatet gis. Behandling skal skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Under behandling anbefales måling av FVIII‑nivå for å tilpasse dose og infusjonshyppighet. Pasienter kan respondere ulikt på FVIII, sees ved ulik t1/2 og «recovery». Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige eller overvektige. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning ved bruk av koagulasjonsanalyse (FVIII‑aktivitet i plasma) helt nødvendig. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgrad av FVIII-mangel, lokalisering og omfang av blødningen, samt pasientens kliniske tilstand. 1 IE FVIII-aktivitet tilsv. mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma.Blødningsgrad/type kirurgi |
Nødvendig FVIII-nivå (%) |
Doseringshyppighet/behandlingsvarighet |
|---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning |
20-40 |
Infusjon gjentas hver 12.-24. time. Minst 1 dags behandling, inntil blødningsepisoden (indikert ved smerte) er opphørt eller heling er oppnådd. |
Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom |
30-60 |
Infusjon gjentas hver 12.-24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt. |
Livstruende blødninger |
60-100 |
Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil faren er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking |
30-60 |
Hver 24. time i minst 1 dag, inntil heling er oppnådd. |
Større inngrep |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil tilfredsstillende sårheling, deretter behandling i minst 7 dager for å opprettholde en FVIII-aktivitet på 30-60%. |
Clearance × ønsket nivå ved steady state = Infusjonshastighet (IE/kg/time)
Etter de første 24 timene med kontinuerlig infusjon bør clearance beregnes igjen hver dag vha. steady state-ligningen med målt nivå og kjent infusjonshastighet.
- Barn <6 år: Dosejustering ikke nødvendig.
Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Inneholder spor av andre humane proteiner enn FVIII. Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme og pasienter bør informeres om tidlige tegn. Ved symptomer skal pasienten rådes til å avbryte behandlingen umiddelbart og kontakte lege. Ved sjokk skal standardbehandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII er en kjent komplikasjon. Inhibitorene er vanligvis IgG mot FVIIIs prokoagulasjonsaktivitet, kvantifisert i BE/ml plasma ved bruk av den modifiserte analysen. Risiko for å utvikle inhibitorer korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen samt eksponering for FVIII. Størst risiko de første 50 eksponeringsdagene. Risikoen vedvarer hele livet, men er mindre vanlig. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Inhibitorer med lavt titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høyt titer. Alle pasienter bør overvåkes nøye for inhibitorutvikling vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII‑aktivitet i plasma ikke oppnås, eller blødningen ikke kan kontrolleres med passende dose, skal det testes for FVIII‑inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at FVIII-behandlingen ikke har effekt, og andre behandlingsmuligheter skal vurderes. Behandlingen skal da ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og FVIII-inhibitorer. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandlingen øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Ved bruk av utstyr for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet vurderes. Overførbare agens: Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittsomme agens utelukkes fullstendig ved bruk av preparater fremstilt fra humant blod eller plasma. Dette gjelder også virus og andre patogener som hittil er ukjente. Tiltakene anses å være effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot parvovirus B19. Parvovirus B19 kan være alvorlig for gravide (føtal infeksjon) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Vaksinering mot HAV og HBV bør overveies ved regelmessig/gjentatt behandling. Hjelpestoffer: Inneholder <1,75 mmol (40 mg) natrium pr. dose, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Egenskaper og miljø
SPC (preparatomtale)
Octanate PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE |
Octanate PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE |
21.12.2021
Sist endret: 07.08.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)