Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 2 mg/ml: Hvert hetteglass inneh.: Idursulfase 6 mg, polysorbat 20, natriumklorid, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat, dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat, vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner
Langsiktig behandling av pasienter med Hunters syndrom (mukopolysakkaridose II, MPS II). Heterozygote kvinner ble ikke studert ved de kliniske utprøvningene.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen bør overvåkes av lege eller annet helsepersonell med erfaring i håndtering av pasienter med MPS II eller annen arvelig metabolsk lidelse.
Voksne, ungdom og barn
En dose på 0,5 mg/kg kroppsvekt gis pr. uke.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Ingen klinisk erfaring.
- Eldre >65 år: Ingen klinisk erfaring.
Tilberedning/Håndtering Kun til engangsbruk. Skal fortynnes før bruk vha. aseptisk teknikk. Bestem antall hetteglass basert på pasientens vekt og anbefalt dose. Skal ikke brukes ved misfarging eller partikkelutfelling. Skal ikke ristes. Trekk opp beregnet volum idursulfase fra beregnet antall hetteglass. Fortynn det samlede nødvendige volumet i 100 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusjonsvæske. Når væsken er fortynnet, må den blandes forsiktig, men ikke ristes. Se for øvrig pakningsvedlegg. Blandbarhet: Pga. manglende data bør ikke preparatet blandes med andre legemidler enn natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusjonsvæske.
Administrering Fortynnet væske gis som i.v. infusjon over en periode på 3 timer. Perioden kan gradvis reduseres til 1 time dersom det ikke observeres infusjonsrelaterte reaksjoner. Det anbefales å administrere hele infusjonsvolumet vha. et 0,2 µm in-line filter. Samtidig infusjon av andre preparater i infusjonssettet skal ikke skje. Administrering hjemme under overvåkning av helsepersonell kan vurderes for pasienter som har fått flere måneders behandling ved klinikken og som tolererer infusjonen godt.
Kontraindikasjoner
Alvorlig eller livstruende overfølsomhet for innholdsstoffene, dersom overfølsomheten ikke kan behandles.Forsiktighetsregler
Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR): IRR kan utvikles. Disse kan lindres/behandles ved redusert infusjonshastighet, avbryte infusjonen eller behandle med antihistaminer, antipyretika, kortikosteroider i lav dose eller betaagonistnebulisering. Spesiell forsiktighet bør utvises ved administrering til pasienter med alvorlig, underliggende luftveissykdom. Disse pasientene bør overvåkes nøye og infusjonen gjøres i egnet klinisk miljø. Forsiktighet må utvises ved administrering og behandling av slike pasienter, ved begrensning eller nøye overvåking av bruk av antihistaminer og andre sedative legemidler. Behandling med kontinuerlig positivt luftveistrykk kan være nødvendig. Vurder å utsette infusjonen ved akutt febril eller respiratorisk sykdom. Pasienter som bruker oksygentilskudd, må ha slik behandling lett tilgjengelig under infusjonen, i tilfelle IRR. Anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner: Potensielt livstruende anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner er observert i opptil flere år etter igangsetting av behandling, og sene symptomer/tegn er observert så sent som 24 timer etter første reaksjon. Ved anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, må infusjonen stanses umiddelbart, og nødvendig behandling og overvåkning igangsettes. Det må tas hensyn til gjeldende medisinske standarder for akuttbehandling. Pasienter som får alvorlige eller refraktære anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, kan kreve langvarig klinisk overvåking. Pasienter som har opplevd anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, bør behandles med forsiktighet ved ny administrering. Ved infusjoner skal personale med relevant opplæring samt gjenopplivingsutstyr (inkl. adrenalin) være til stede. Pediatriske pasienter med genotypen full delesjon/stort rearrangement: Behandling av disse må vurderes individuelt da de mest sannsynlig utvikler antistoffer, inkl. nøytraliserende antistoffer, mot preparatet. Disse har større sannsynlighet for å få infusjonsrelaterte bivirkninger og har ofte dempet respons sammenlignet med pasienter med missens-mutasjon. Hjelpestoffer: Inneholder 0,482 mmol (11,1 mg) natrium pr. hetteglass, tilsv. 0,6% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak av natrium på 2 g for en voksen.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetIngen eller begrenset mengde data. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter. Som et forsiktighetstiltak anbefales ikke preparatet til gravide.
AmmingOvergang i morsmelk er ukjent. Dyrestudier viser utskillelse i melk. Risiko for nyfødte/spedbarn som ammes kan ikke utelukkes. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetIngen effekt på fertilitet hos hannrotter ved reproduksjonsstudier.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
Begrenset erfaring med overdosering. Noen pasienter kan få anafylaktisk reaksjon ved overdose.Egenskaper og miljø
KlassifiseringIdursulfase er en renset form av lysosomalenzymet iduronat-2-sulfatase, produsert ved rekombinant DNA-teknologi i en kontinuerlig, human cellelinje.
VirkningsmekanismeGjenoppretter iduronat-2-sulfatase aktivitet. Pga. fravær av eller mangel på iduronat-2-sulfataseenzym ved Hunters syndrom vil GAG akkumuleres progressivt i cellene og føre til overfylling av cellene, organomegali, vevsdestruksjon og dysfunksjon i organsystemet.
AbsorpsjonTas opp av selektive reseptormedierte mekanismer, som omfatter binding til mannose-6-fosfatreseptorer.
FordelingVed internalisering i cellene lokaliseres idursulfase i cellulære lysosomer og begrenser dermed distribusjonen.
Pakninger, priser og refusjon
Elaprase, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 2 mg/ml | 3 ml (hettegl.) 085287 |
32 935,30 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
22.11.2022
Sist endret: 13.05.2022
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)