Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Imiglukerase 400 E, sitronsyremonohydrat, mannitol, natriumsitrat, polysorbat 80. 1 enzymenhet (E) = mengden enzym som katalyserer hydrolysen av 1 μmol paranitrofenyl beta-D-glukopyranosid (pNP-Glc) pr. minutt ved 37°C.
Indikasjoner
Langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter med bekreftet diagnose av ikke-nevronopatisk (Type 1) eller kronisk nevronopatisk (Type 3) Gaucher-sykdom som viser klinisk signifikante ikke-nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Dette kan være en eller flere av følgende tilstander: Anemi etter at andre årsaker er utelukket, trombocytopeni, skjelettsykdommer etter at andre sykdommer er utelukket, hepatomegali eller splenomegali.De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Voksne, barn og eldre
Doseringen tilpasses individuelt basert på en omfattende evaluering av alle kliniske utslag av sykdommen. Innledende doser på 60 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke har vist å forbedre hematologiske og viscerale parametre i løpet av 6 måneder. Doser på 15 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke forbedrer hematologiske parametre og organomegali. Normal infusjonshyppighet er 1 gang annenhver uke.
Tilberedning/Håndtering Les pakningsvedlegget grundig for rekonstituering, fortynning og administrering. Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnes deretter umiddelbart med natriumkloridoppløsning.
Administrering Gis som i.v. infusjon innen 3 timer etter rekonstituering og fortynning. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter med lav proteinbinding for å fjerne proteinpartikler. Ved de første infusjonene skal infusjonshastigheten ikke overskride 0,5 E/kg kroppsvekt/minutt. Ved påfølgende infusjoner kan infusjonshastigheten økes, men ikke overskride 1 E/kg kroppsvekt/minutt. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes for pasienter som i flere måneder har tålt infusjonene godt etter evaluering og anbefaling fra behandlende lege. Infusjon utført av pasient eller omsorgsperson krever opplæring fra helsepersonell i infusjonsteknikk og føring av behandlingsjournal. Dose og infusjonshastighet skal være konstant og skal ikke endres uten overvåking av helsepersonell. Bivirkninger under infusjon krever umiddelbar infusjonsstopp og kontakt med helsepersonell. Ved behov utføres påfølgende infusjoner i klinisk miljø.
Forsiktighetsregler
Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av pasienter med Gaucher-sykdom. Pasienter kan utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. Ved mistanke om redusert behandlingsrespons foreslås periodevise kontroller av IgG-antistoffdannelse. Pasienter med antistoffer mot imiglukerase har høyere risiko for å utvikle hypersensitivitetsreaksjoner, og testing for antistoffer anbefales dersom slike reaksjoner oppstår. Ved alvorlige overfølsomhetsreaksjoner anbefales umiddelbar seponering og standard akuttbehandling. Ved antistoffer mot eller hypersensitivitet for alglukerase bør administrering av imiglukerase skje med forsiktighet. Hjelpestoffer: Inneholder 41 mg natrium pr. hetteglass, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetBegrenset erfaring. Kan være gunstig for å holde sykdommen i sjakk under svangerskapet. Gravide og de som ønsker å bli gravide, skal gjennomgå en vurdering for å se om fordeler oppveier mulig risiko. Kvinner som ikke har fått behandling tidligere, bør overveie behandling før unnfangelse for å få optimal helse. Kvinner som allerede får behandling, bør overveie å fortsette behandlingen under svangerskapet. Gauchers sykdom kan blusse opp under svangerskapet og puerperium, og medføre økt transfusjonsbehov. Nøye overvåkning av svangerskapet og kliniske utslag av sykdom er nødvendig for individuell dosetilpasning etter pasientens behov og respons på behandlingen.
AmmingOvergang i morsmelk er ikke klarlagt.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Egenskaper og miljø
KlassifiseringRekombinant makrofagrettet beta-glukocerebrosidase.
VirkningsmekanismeErstatter det funksjonsdefekte lysosomale sure enzymet β-glukosidase, og korrigerer slik opprinnelig patofysiologi og forhindrer sekundær patologi.
FordelingVd: 0,09-0,15 liter/kg.
Halveringstid3,6-10,4 minutter. Plasmaclearance: 9,8-20,3 ml/minutt/kg.
Pakninger, priser og refusjon
Cerezyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 400 E | 1 stk. (hettegl.) 465609 |
17 455,10 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
02.05.2023
Sist endret: 22.11.2022
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)